Психические расстройства - ВЫСШАЯ НЕРВНАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ: ТО, ЧТО У ЧЕЛОВЕКА РАЗВИТО ЛУЧШЕ, ЧЕМ У ДРУГИХ ЖИВОТНЫХ

Для того чтобы говорить о психических расстройствах, надо определить, что такое психическая норма. А это очень сложно. У каждого человека есть свои странности, страхи, проблемы, с которыми ему сложно справиться. Но это не означает, что все мы психически больны. Говорить о психическом расстройстве, видимо, можно тогда, когда отклонения в мышлении приводят к нарушениям поведения и общения с другими людьми. Однако граница между здоровым и больным человеком до какой-то степени условна. Ведь папуасам Новой Гвинеи наше поведение кажется ненормальным и смешным и наоборот.

Иногда к психическим расстройствам относят все болезни, связанные с мозговыми нарушениями. Видимо, это неверно. Ведь сильные пульсирующие головные боли, имеющие общее название мигреней, безусловно, связаны с нарушениями в мозге, но к изменениям в психике они не приводят. Таким образом, считать психическими стоит те болезни, которые поражают умственную деятельность.

Наверное, самый простой тест на психическое здоровье: вы здоровы, если способны понять точку зрения другого человека. А если этот другой - ненормален, тогда как?

Многие люди иногда начинают разговаривать сами с собой. Считается, что это не совсем нормально. Но каково же было удивление автора этих строк, когда он прочел, что, по мнению психологов, подобные “аутобеседы” отличают людей с высоким интеллектом, способных рассматривать проблему с разных сторон и обладающих высоким творческим потенциалом.

Самым распространенным среди психических недугов является депрессия. Плохое настроение бывает у каждого, и нет ничего странного в том, что человек реагирует на неприятности, погружаясь в печаль. Когда же степень реакции несоразмерна со случившимся и нарушает нашу повседневную жизнь, это рассматривают как одну из форм депрессивного расстройства. Действительно, у каждой проблемы есть своя “эмоциональная цена”, которую приходиться платить, разбираясь с ней. Но если малейшая проблема заставляет человека впадать в отчаяние, и он “платит” слишком большую “эмоциональную цену”, - можно говорить о начале депрессии. Люди, страдающие депрессивным расстройством, испытают отчаяние и беспомощность в самых обыденных ситуациях. Это состояние надолго полностью поглощает больных и не проходит само по себе. В результате такой человек теряет способность правильно оценивать обстановку и разумно действовать, что плохо сказывается на всех формах его общения с людьми в семье и на работе.

Многие люди, страдающие депрессией, не обращаются к врачу. Иногда депрессию считают своего рода “простудой” среди психических заболеваний, которая проходит сама по себе. В США различными формами депрессии страдает около 14 млн человек, и учитывая затраты на лечение и потери в рабочей силе, убытки оставляют около 30 млрд долл, в год. Тяжелые депрессии, характеризующиеся безнадежностью и отчаянием, приводят к многочисленным суицидам. В США такие больные совершают около 25 тыс. “удачных” самоубийств в год.

Депрессия, как и многие другие психические расстройства, проявляется в нескольких формах. Одними из самых распространенных форм депрессий являются моно- и биполярная депрессии. Большая, или монополярная, депрессия встречается особенно часто. Под “монополярностью” понимается одно крайнее состояние в диапазоне эмоций пациента - тоскливость, подавленность, отчаяние. На этом фоне отмечаются бессонница, снижение аппетита, невозможность сосредоточиться, забывчивость и др. Сами больные описывают свое состояние, как черную тучу, беспросветно накрывшую их жизнь. Такое состояние длится непостоянно. Отдельные приступы депрессии называют эпизодами.

По некоторым данным, знаменитая картина Эдварда Мунка “Крик” была навеяна воплями душевнобольных психиатрической клиники, где лечилась сестра художника (рис. 17.7). На этом полотне выражено беспредельное отчаяние, характерное для приступов монополярной депрессии.

Рис. 17.7. Эдвард Мунк. Крик. 1893 г.

Другая форма болезни - биполярная депрессия, которую также называют маниакальной депрессией, или маниакально-депрессивным психозом. При этой форме заболевания настроение человека колеблется между тоской, безнадежностью (депрессией) и возбуждением (манией). Во время депрессивной фазы регистрируются те же симптомы, что и при большой депрессии. Затем наступает период, когда больной чувствует себя нормально, хотя и наблюдается повышенная творческая или деловая активность, эмоциональная живость, самоуверенность. Такое состояние называется гипоманией. Гипомания может сменяться манией - психозом, сопровождающимся ускорением психических функций. У больного ярко выражены все эмоции (гнев, раздражительность, общительность, радость). На фоне завышенной самооценки и сниженной самокритичности человек начинает вести себя неадекватно, зачастую предпринимая действия, опасные как для себя, так и для окружающих.

Приблизительно половину всех самоубийств на Земле совершают больные депрессией.

Вероятность возникновения депрессивных расстройств есть, к сожалению, у каждого человека. Далее можно назвать некоторые факторы риска.

У мальчиков и девочек в период до полового созревания депрессия встречается с одинаковой частотой, но с возрастом число заболевших женщин начинает преобладать. Об этом говорит тот факт, что лекарства, ликвидирующие симптомы депрессии, в 75% случаев выписываются женщинам. Отчасти это связано с тем, что женщины не боятся психиатров и охотно идут к ним на прием, а мужчины нередко пытаются заглушить симптомы депрессии алкоголем.

Больше, чем люди других профессий, депрессии подвержены лица, занимающиеся творчеством. Теми или иными формами болезни страдали: Дж. Свифт, Н.В. Гоголь, В. Ван Гог, Р. Шуман, Э. Хемингуэй, В. Гаршин, Ф. Достоевский и много других талантливых людей. В периоды обострения болезни творческий труд практически невозможен.

Депрессия имеет обыкновение усиливаться зимой в период длинных темных ночей, причем такой “сезонной” форме расстройства подвержены миллионы людей. Недавно английские исследователи выдвинули очень интересное предположение. По их мнению, сезонная депрессия помогла человечеству... выжить! Во время депрессии значительно снижается половое влечение, а значит, и количество зачатых зимой детей. Рождались такие дети осенью, когда температура падала, ночи удлинялись, свежей пищи становилось меньше, т. е. выхаживать в это время новорожденного было труднее, чем в мае - сентябре... Оригинальная, хотя и спорная теория.

Основные причины, вызывающие возникновение депрессий, подразделяют на три группы: генетические, биологические и внешние. Исследования многих лиц из семей, в которых часто встречаются различные формы депрессии, показали, что в основе болезни могут лежать мутации генов в 4, 6, 11, 13, 15 и в 18-й хромосоме. До сих пор не удалось достоверно установить связь между каким-либо конкретным геном и возникновением определенной формы депрессии. В настоящее время преобладает мнение, что предрасположенность к этому заболеванию основана на одновременном повреждении нескольких генов. Говоря о биологических причинах депрессий, имеют в виду нарушения в обмене химических регуляторов организма человека: медиаторов и гормонов. Достоверно установлена связь между избытком некоторых возбуждающие медиаторов и рецепторов к ним во время мании. И наоборот, усиленный распад возбуждающих медиаторов и уменьшение числа рецепторов к ним наблюдают на фоне депрессивного состояния. Сильное, длительное эмоциональное перенапряжения организма рано или поздно приводит к нарушениям в работе гормональной системы: гипоталамус - передний гипофиз - надпочечники. Возможно, эти нарушения являются одной из причин болезни, поэтому необходимо по возможности избегать постоянного стресса.

Задолго до того, как начались исследования генетических и биологических причин возникновения маниакально-депрессивных состояний, была замечена связь между болезнью и внешними событиями. Многие исследователи считают, что трагическое происшествие служит пусковым фактором для первого приступа биполярной депрессии. Действительно, часто первому приступу предшествует какое-то тяжелое кризисное событие. После этого начального эпизода болезни последующие приступы могут возникать без каких-либо внешних видимых причин. Согласно теории запальной сенсибилизации, первый приступ, спровоцированный внешними стрессогенными воздействиями, возбуждает на долгое время структуры лимбической системы и гипоталамуса, активируя гормональную компоненту ответа на неблагоприятные события. В результате в мозге формируются постоянные изменения, облегчающие возникновение депрессии в будущем. У многих больных жизненные трудности и депрессия переплетаются настолько тесно, что постоянно взаимно подпитывают друг друга.

Как лечить депрессию? Существуют специальные лекарства, которые так и называются - антидепрессанты. После их длительного введения больному нормализуются обменные процессы в мозге, и депрессия смягчается. Маниакальные состояния лечат солями щелочного металла лития. Соли лития, действуя сразу несколькими путями, понижают возбудимость нервных центров мозга, и поведение больного человека нормализуется. В некоторых тяжелых случаях депрессии для прекращения приступа болезни используют электрошок, т. е. пропускают через мозг больного разряд электрического тока высокого напряжения, но очень малой силы. Электрошок приводит к появлению судорог, но у 75% больных депрессия облегчается или проходит на длительное время. Оказывается, эта малоприятная процедура резко повышает чувствительность рецепторов мозга к возбуждающим медиаторам, обмен которых понижен при депрессии. В некоторых случаях предотвратить приход депрессии можно с помощью так называемого домашнего приема. Когда больной чувствует тревогу, предшествующую наступлению приступа депрессии, необходимо не давать ему спать, заставлять активно двигаться, работать.

Одним из самых тяжелых психических заболеваний является шизофрения. Шизофренией (от лат. shizo - “разделять, раскалывать” и phren- “ум”) называют психическое заболевание, проявляющееся в снижении эмоциональной и психической активности, в нарушениях процессов мышления при сохранении некоторых интеллектуальных способностей, в частности памяти. В некоторых случаях болезнь сопровождается бредом, галлюцинациями. Протекание заболевания может быть непрерывным или приступообразным. В настоящее время господствует мнение, что шизофрения - это неоднородная группа заболеваний с различными причинами и разными провоцирующими факторами.

Шизофрения считается одним из самых распространенных психических заболеваний. По данным зарубежных авторов, ей подвержено в среднем около 0,5% взрослого населения, в небольших генетически замкнутых регионах - до 1%. На самом деле это число может быть и больше, так как при слабой выраженности заболевания больные не обращаются к врачу, а окружающие считают их лишь странными и чудаковатыми личностями.

До сих пор у клиницистов нет единой точки зрения, какими именно симптомами обязательно характеризуется шизофрения. Одной из общепринятых классификаций шизофренических симптомов является классификация Шнейдера. Курт Шнейдер свел все симптомы первого ранга в пять больших групп:

1) открытость мыслей - ощущение того, что мысли слышны на расстоянии;

2) чувство отчуждения - ощущение того, что мысли и побуждения больного не принадлежат ему и исходят из внешних источников;

3) чувство воздействия - ощущение того, что чувства и действия навязаны внешними силами, которым необходимо подчиняться;

4) бредовое восприятие - перестройка реальных ощущений в особую искаженную систему, что часто приводит к формированию ложных представлений и конфликту с действительностью;

5) слуховые галлюцинации - ясно слышимые голоса, исходящие изнутри головы больного и произносящие вслух его мысли; иногда эти голоса комментируют действия больного.

Обычно первый приступ шизофрении у мужчин наблюдается около 20 лет, а к 30 годам у подавляющего числа больных имеются все явные признаки этого недуга. У женщин первый приступ, как правило, возникает позднее, чем у мужчин - к 25 годам.

Не вызывает сомнений тот факт, что заболевание шизофренией до некоторой степени обусловлено генетическими факторами. Однако зависимость меду наследственностью и заболеваемостью носит довольно сложный характер. Очевидна также значимость внешних факторов для развития болезни (психические травмы, социальные воздействия и др.). В настоящее время считается, что шизофрения обусловливается комплексом факторов, куда входят как генетические факторы, так и факторы внешней среды. Первые могут быть связаны с различными группами генов, как независимых от остальных, так и функционирующих во взаимодействии с другими генами и факторами среды.

Если шизофренией больны оба родителя, вероятность заболевания ребенка составляет 50%, а если болен только один, - 5%. Если один из однояйцевых близнецов болен шизофренией, второй заболевает в 50% случаев. Таким образом, по-видимому, наследуется предрасположенность к шизофренической дезорганизации психики.

Причиной психических нарушений при шизофрении является прогрессирующее развитие нарушений в обмене ряда медиаторов мозга, особенно дофамина и некоторых нейропептидов. Лечение шизофрении затруднено и зависит от того, какая форма этой болезни развивается у пациента. Тем не менее при правильном подборе лекарств больные могут вести нормальный образ жизни.

У пожилых людей довольно часто встречается болезнь Паркинсона — тяжелое нейродегенеративное заболевание ЦНС. Первопричина этой болезни - мутации в определенных хромосомах. Описано не менее четырех таких мутаций, в результате которых нейроны черной субстанции постепенно теряют способность к выработке медиатора дофамина и разрушаются. Сначала у больного дрожат конечности, затем он теряет возможность начать произвольное движение или, наоборот, прекратить его. Страдает и эмоциональная сфера человека, снижаются умственные способности. Чем больше продолжительность жизни в какой-либо стране, тем больше в ней больных паркинсонизмом. В развитых странах Европы этой болезнью страдает около 4% людей старше 65 лет.

Один из способов, значительно облегчающих симптомы болезни Паркинсона, - введение вещества, из которого в мозге может синтезироваться медиатор дофамин. Кроме того, делаются попытки подсадки в мозг больного стволовых клеток человеческих эмбрионов, которые должны вырабатывать недостающий дофамин.

В начале XX в. немецкий врач Алоиз Альцгеймер описал потерю памяти и психические нарушения у совсем не старой женщины Августы Дитер. Уже в 51 год Августа все время забывала свои имя и фамилию, не могла назвать блюдо, которое подали на обед. “Я потеряла себя”, - говорила она своему врачу. Состояние больной медленно, но неуклонно ухудшалось, и через пять лет она умерла. Вскрытие показало, что мозг Августы заполнен остатками погибших нервных клеток, сплетениями волокон и белковых бляшек. Это был первый официально зарегистрированный случай болезни, которую по имени ее первооткрывателя назвали болезнью Альцгеймера.

Болезнь Альцгеймера - причина 60% случаев слабоумия у лиц старше 65 лет. Она поражает около 20% людей, доживших до 85 лет. Встречается заболевание чаще у женщин, чем у мужчин, но это, возможно, обусловлено более высокой продолжительностью их жизни. В подавляющем числе случаев болезнь Альцгеймера начинается с прогрессирующего ухудшения памяти, к которому в течение нескольких лет присоединяются расстройства речи, письма, ориентировании в пространстве, способности к узнаванию. У некоторых больных возникают острые психотические эпизоды (возбуждение, зрительные галлюцинации, бред). Так как болезнь неуклонно прогрессирует, в конечном счете развивается глубокое слабоумие с распадом личности.

В основе болезни Альцгеймера лежат мутации некоторых генов, в частности 21-й пары хромосом. Эти мутации приводят к целому каскаду биохимических реакций, в результате чего в нейронах начинает накапливаться особый “неправильный” белок, убивающий нервные клетки.

Пока ученые не нашли надежных способов для лечения болезни Альцгеймера. Но разрушающий организм процесс можно немного замедлить. При болезни Альцгеймера белки системы комплемента (см. главу 6) участвуют в разрушении нейронов головного мозга. Английским иммунологам удалось получить защитный белок, способный заблокировать “патологический канал”, который белки комплемента образуют в наружной мембране нейрона. В результате гибель нейронов замедляется.

Согласно последним данным (2015 г.), этим недугом страдает около 30 млн человек. А по мере увеличения продолжительности жизни болезнь Альцгеймера будет встречаться все чаще. Интересно, что заболевание достоверно реже развивается у людей, занимающихся умственной работой и постоянно заставляющих свой мозг трудиться.

Судорожное состояние, или эпилепсия, - это припадки, вызванные патологической электрической активностью в структурах головного мозга. Если очаг “неправильной” электрической активности возник в очень маленькой области мозга и не распространяется на окружающие структуры, которые продолжают работать нормально, у больного могут возникать только кратковременные изменения ощущений (например, наличие какого-то запаха или привкуса, которые реально отсутствуют). Но часто судорожные электрические разряды, возникнув в весьма ограниченном очаге, распространяются на обширные области мозга, захватывают двигательные центры, что приводит к судорогам — спазмам и подергиваниям мышц всего тела (табл. 17.3).

Таблица 17.3.

Симптомы судорожных приступов эпилепсии в зависимости от расположения очага

Очаг	Симптомы
Лобные доли	Судороги в определенных мышцах, спутанность сознания
Затылочные доли	Зрительные галлюцинации, вспышки света
Теменные доли	Онемение, покалывание
Височные доли	Сложные галлюцинации, видения. Сложное повторяющееся поведение (например, ходьба кругами)
Передняя часть височных долей	Жевательные движения
Внутренняя передняя часть височных долей	Сильные обонятельные галлюцинации

Приступ сопровождается спутанностью сознания, непроизвольным мочеиспусканием, потерей кратковременной памяти. После приступа, который редко длится более 5 мин, человек ощущает боль в мышцах, слабость, головную боль, сонливость. Пред началом судорог многие больные испытывают состояние ауры: зрительные видения, необычные вкусовые или обонятельные ощущения, предчувствие. Некоторые люди полагают, что в состоянии ауры они общаются с потусторонними силами и могут предвидеть будущее, т. е. обладают экстрасенсорными возможностями. Около 2% населения планеты испытывало хотя бы раз приступ судорог, и треть из этих людей страдает от многократных приступов, т. е. болеет эпилепсией.

Причин у эпилепсии, к сожалению, много. Определенные ее формы передаются по наследству, но чаще причины недуга кроются в воздействии внешней среды. Одна из главных причин - травмы головного мозга, недаром судорожные приступы так характерны для боксеров. Способствуют развитию эпилепсии инфекционные заболевания, затрагивающие ткани мозга (менингит, сифилис, столбняк, малярия); недостаточное снабжение мозга кислородом (инсульт, отравление угарным газом); опухоли мозга; воздействия ядовитых веществ (алкоголь, свинец, камфора, кокаин и др.). Судорожные состояния доставляют людям множество неприятностей в быту, а особенно в профессиональной деятельности: невозможно допустить, чтобы теряющий сознание человек (пусть и очень редко) работал летчиком, машинистом, шофером, хирургом, строителем.

Как и при всяком заболевании, при эпилепсии следует убрать причину болезни, но, к сожалению, это редко удается. Как ликвидировать множество рубцов в мозге человека, которого били по голове в течение нескольких лет, пусть даже руками в боксерских перчатках? Приходится применять противосудорожные средства. Люди, окружающие больного эпилепсией, должны уметь помочь ему в момент начала приступа. Бытует мнение, что первым делом необходимо вставить ложку в рот больному для предотвращения западание языка. Автор не рекомендует вкладывать в рот больному ни ложку,

ни прочие столовые приборы, велика вероятность сильно повредить зубы. Важнее не дать человеку упасть, положить его на бок, ослабить воротник рубашки и поясной ремень.

Фобия (от греч. phobos - “паника, страх”) - это ненормально сильная боязнь какого-то объекта или какой-либо ситуации. Иногда непреодолимый ужас возникает у человека при одной мысли о пугающем объекте. Вообще-то, страх не самая вредная эмоция, он помогает нам выживать и в повседневной жизни, и особенно в те моменты, когда “беда подкралась незаметно”. Усилием воли человек может побороть страх и с честью выйти из сложнейшей ситуации. Конечно, это совсем не просто, недаром мужественные поступки называют подвигами. Существует целый ряд профессий, связанных с постоянной опасностью и требующих умения преодолевать страх: военные, пожарные, монтажники-высотники и др. Но постоянно доказывать окружающим, и главное самому себе, что ты не трус - не стоит. С таким комплексом неполноценности можно свернуть себе шею. У здорового человека страх подготавливает организм к реакции на опасность (по принципу “бей или беги”), вызывая физиологические изменения, позволяющие справиться с возникшей ситуацией.

Люди, подверженные фобиям, как правило, боятся чего-нибудь одного, и старательно его избегают. Такое поведение позволяет на короткое время уменьшить тревогу, однако затем приводит к закреплению и усугублению проблемы. Психологи объясняют своим пациентам, что избавиться от фобии можно только в том случае, если намеренно оказываться в ситуациях, вызывающих страх, и осознать, что ничего страшного, опасного, вредного эта ситуация не содержит. Психологи все прекрасно могут объяснить. Однако ощущения, которые остались у автора после грандиозной давки в метро, заставляют его впредь избегать столпотворений.

О патологическом страхе говорят только при наличии определенных диагностических критериев. При фобии степень тревоги не соответствует ситуации. Объяснение или обсуждение не помогают справиться со страхом - человек не в состоянии его контролировать, стремится избегать ситуаций или объектов, которые провоцируют его появление.

Специалисты подразделяют фобии на три группы:

1) специфические — боязнь полетов, высоты, змей, пауков, крови и т. д.;

2) агорафобия - страх перед толпой, открытым пространством;

3) социофобия - страх быть униженным, осмеянным другими людьми, боязнь покраснеть, споткнуться, не застегнуть ширинку на брюках и т. п.

Известно, что риск развития фобий в какой-либо период жизни составляет около 10%. Они чаще встречаются у женщин, чем у мужчин (исключением является социофобия, проявляющаяся у представителей обоих полов с одинаковой частотой). Обычно агорафобия начинается в раннем детстве и характеризуется длительным течением, социофобия чаще проявляется в постпубертатном периоде и со временем постепенно сходит на нет. Специфические фобии могут развиваться как у детей, так и у взрослых. В детском возрасте они, как правило, имеют более благоприятное течение, в то время как во взрослом склонны к хронизации.

Люди, страдающие от фобий, склонны к употреблению алкоголя и наркотиков, которые приглушают тревогу и страх. Однако с помощью таких

сомнительных средств фобию вылечить невозможно. Фобии развиваются в тех случаях, когда связь между определенным стимулом и появлением страха приводит к избеганию контакта с пугающим объектом, к последующему закреплению этой эмоциональной реакции на фоне неспособности осознавать отсутствие опасности. Несомненно, что предрасположенность к развитию фобии, как минимум, частично обусловлена генетически.

Как бороться со страхом? Основным методом лечения является психотерапия, во время которой пациент переживает свой страх под контролем врача, не избегая контакта со стимулом, и в конце концов закрепленные реакции исчезают. Другими словами, пациент начинает осознавать, что объект или ситуация не принесут ему вреда. Для лечения фобий, особенно агорафобии и социофобии, с успехом используются лекарственные препараты, главным образом антидепрессанты. Однако надо помнить, что зависимость от психотропных лекарств ничем не лучше, чем зависимость от алкоголя.

Иногда складывается впечатление, что человечество участвует в экстремальной игре с природой. Природа напускает на человечество какую-нибудь напасть, люди через некоторое время придумывают способ лечения. Но природа не дремлет, и без жертв не обходится. Относительно недавно появился СПИД, в 2015 г. наблюдалась вспышка лихорадки Эбола, от которой надежной вакцины пока не придумали. Иногда людей поражают странные смертельные недуги - прионные болезни, или губчатые энцефалопатии. На наше счастье, наблюдаются они пока крайне редко. Эти заболевания могут передаваться инфекционным путем или возникать из-за спонтанного изменения конформации (пространственной структуры) обычного клеточного белка - приона. “Неправильный” белок накапливается, образует бляшки, разрушающие ткани мозга и превращает его за несколько лет в губку. Мутации приона - чрезвычайно редки, но человек может заразиться устойчивым мутантным белком, съев недожаренное мясо или, что еще хуже, мозг коров или овец. У скота, оказывается, такая мутация тоже случается.

К прионным конформационным болезням человека относятся:

1) болезнь куру, встречающаяся у каннибалов Новой Гвинеи;

2) болезнь Крейцфельдта - Якоба;

3) синдром Герстманна - Штраусслера - Шейнкера;

4) смертельная семейная бессонница (инсомния).

Сходные заболевания описаны и у некоторых животных, в частности губчатая болезнь мозга коров (“коровье бешенство”).

Первой была описана и исследована болезнь куру. История этого исследования могла бы лечь в основу прекрасного детективного романа или боевика. В 1956 г. австралийские врачи обратили внимание на странную болезнь, которая поражала только аборигенов из племени форе, населяющих отдаленные и труднодоступные горные районы северо-востока Новой Гвинеи. Местные жители называли эту болезнь куру, что означает “смеющаяся смерть”. Заболевшие люди неуверенно двигались, худели, теряли интерес к жизни, у них ухудшалась память. Но самым характерным симптомом был беспричинный смех, время от времени сотрясавший больного. Забегая вперед, следует сказать, что через несколько лет выяснилось, что смех представлял собой судороги лицевых мышц и не имел ничего общего с истинным весельем. Болезнь продолжалась, постоянно усиливаясь, год или более, а затем человек умирал.

В район, где наблюдалась куру, отправилась экспедиция, которую возглавил врач, антрополог и этнограф Дэниел Карлтон Гайдузек, тогда работавший в Мельбурне. Экспедиция установила, что болезнь поражает только форе, обитающих в джунглях, и не встречается у детей племени, которые жили в миссионерской школе-интернате. Члены экспедиции тщательно проанализировали более 400 факторов окружающей среды, но не смогли обнаружить какой-либо яд или выделить из тканей людей, умерших от куру, какого-либо возбудителя. Единственное, что удалось установить — в большинстве случаев куру поражает детей и женщин. Наконец, один из исследователей настолько подружился с аборигенами, что они позволили ему участвовать в ритуале похорон умершего члена племени. И вот тут-то и выяснилось, что покойника по местному обычаю съедают, для того чтобы его ум (мозг), храбрость (печень), сила (мышцы) перешли к родственникам. Причем большую часть мозга, где, по-видимому, находился главный источник инфекции, съедали женщины и дети в процессе подготовки поминальной трапезы. Но определить и тем более выделить возбудителя болезни не удалось. Ученые постарались убедить членов племени форе не есть своих родственников. Считается, что аборигены перестали поедать покойников в 1959 г., но последние случаи куру регистрировали в 1970-е гг., что доказывает совершенно неправдоподобную длительность инкубационного (скрытого) периода развития возбудителя в организме.

Дальнейшие попытки понять механизм возникновения куру были предприняты Гайдузеком и его сотрудниками в конце 1960 - начале 1970-х гг. Однако возбудитель не только не удавалось выделить в чистом виде и культивировать в лабораторных условиях, но и привить его лабораторным животным (крысам, морским свинкам), а также овцам и шимпанзе. В этом нет ничего удивительного, поскольку время появления первых симптомов, иногда малозаметных, составляло от полутора до трех лет. Когда же было доказано, что куру ^_заразная болезнь, ее отнесли к так называемым “медленным вирусным инфекциям”.

К описываемым инфекциям причисляют и другое нейродегенеративное заболевание - болезнь Крейцфелъдта - Якоба (БКЯ). Это заболевание встречается по всему миру у пожилых людей с частотой один случай на миллион жителей и характеризуется деструкцией серого вещества спинного и головного мозга. Оно начинается обычно в старости и проявляется в нарастающей мышечной ригидности, нарушении произвольных движений, речи и глотания, потере памяти, слабоумии и других психических расстройствах. Было показано, что экстракт мозга больного содержит нечто, способное заразить человекообразных обезьян. В 1968 г. инфекционный агент БКЯ был выделен у шимпанзе, а позднее болезнь была привита кошке и хомяку. Временной интервал между заражением экспериментального животного и появлением симптомов обычно превышал один год.

Приблизительно в то же время установили, что похожие по клинической картине и данным посмертного вскрытия болезни обнаружены у овец (болезнь скрейпи — от англ. scrapie — “почесуха”), и инкубационный период так же длится не менее года. Экстракт из мозга больных людей и животных подвергали самым разнообразным воздействиям, стараясь убить неизвестный возбудитель. Его нагревали, облучали губительным для всего живого ультрафиолетом, обрабатывали щелочами, но эти действия экстракт не обеззараживали, и он продолжал вызывать заболевание. Стало ясно, что человечество столкнулось с неким типом “неживого” возбудителя, совершенно не известного науке.

За выделение неуловимого возбудителя взялся американский вирусолог и биохимик Стенли Прузинер. Он установил, что скрейпи болеют хомяки, и инкубационный период у них гораздо короче. Из мозга хомяков Прузинер с сотрудниками через 10 лет тяжелой работы выделили белок, который назвали прионом (англ, prion от proteinceons infecfims particle- “белковая инфекционная частица”). Оказалось, что нормальный прионный белок часто встречается на поверхности нейронов, видимо, принимая какое-то участие в межклеточных связях, в частности в синаптических контактах, и содержит 255 аминокислот. Нормальные молекулы белка-приона у здорового человека имеют вполне определенную конформацию (пространственную структуру). Однако по непонятным причинам в организме здорового человека или животного появляются мутантные одиночные молекулы такого же по первичной структуре белка, но имеющие другую конфирмацию, в которой меньше спиральных участков. Этот измененный мутантный белок очень устойчив и способен к быстрой полимеризации, т. е образованию группировок из одиночных молекул, в результате чего образуются крупные белковые частицы. В настоящее время описано несколько мутаций гена прионов, которые приводят к развитию нейродегенеративных заболеваний.

Губчатые энцефалопатии начинаются с того, что в организме появляется белок-прион в “мутантной” конформации. Это может произойти в результате мутации в самой клетке, а может быть итогом индуцирования, т. е. попадания аномальной молекулы извне - или с мясом, или при пересадке, например, роговицы или другого материала от больного. Мутантные прионы начинают взаимодействовать с молекулами “здоровых” прионов нашего организма и образуют комплексы, в которых нормальные прионы превращаются в молекулы-убийцы. Процесс идет лавинообразно, поэтому, даже если он начнется всего с одной молекулы, произойдет накопление, и молекулы-убийцы, взаимодействуя между собой, образуют крупные высокомолекулярные комплексы - амилоидоподобные бляшки (рис. 17.8). За несколько лет накапливается такое количество бляшек, что они начинают влиять на работу мозга.

Рис. 17.8. Схема накопления мутаций формы прионного белка и образования нерастворимых агрегатов, разрушающих мозг

Болезнь начинается с нарушения внимания и памяти. Человек худеет, снижается половое влечение. Затем ухудшается зрение, координация движений, прогрессирует слабоумие. В электроэнцефалограмме заметны типичные для этого заболевания изменения, по которым специалисты могут поставить диагноз. Кроме того, атрофия мозга заметна на томограмме. Массовая гибель нейронов постепенно приводит к полной дезорганизации работы мозга и гибели больного. В настоящее время в основном встречается спорадическая, т. е. неинфекционная, форма БКЯ (у 90% заболевших).

Синдром Герстманна — Шраусслера — Шейнкера (ГШШ) и смертельная семейная бессонница - две прионные болезни, которые возникают спонтанно, в результате мутаций и, по-видимому, не являются инфекционными. Встречаются они очень редко и. являясь наследственными, наблюдаются обычно у представителей одних и тех же семей. Например, на Земле насчитывается всего 50 семей, члены которых имеют мутации, влекущие за собой синдром Герстманна - Шраусслера - Шейнкера. При этом нейродегенеративном заболевании особенно много бляшек поражает мозжечок, а длительность болезни от появления первых симптомов до смерти составляет от двух до шести лет. При смертельной семейной бессоннице налицо быстрое развитие губчатого состояния мозга, при этом амилоидоподобные бляшки практически не развиваются. Поражения таламуса приводят к нарушениям сна. Болезнь продолжается не более года и заканчивается смертью.

Специфического лечения губчатых энцефалопатий нет. При общении с больными необходимо соблюдать осторожность, так как пути передачи прионов выяснены еще недостаточно. Кроме того, опасность представляют материалы, взятые для пересадки у больных людей (роговица, твердая мозговая оболочка). Необходим постоянный контроль за скотом, поскольку употреблять в пищу мясо больных овец и коров смертельно опасно. В 1990-е гг. для ускорения роста коровам в пищу добавляли порошок, изготовленный главным образом из костей овец. Потом оказалось, что овцы были больны скрейпи. В 1992 г. в Англии губчатой энцефалопатией заболело более 30 тыс. животных. Мясо многих из них было продано в континентальную Европу до того, как выяснилось, что коровы больны. Всего в Европе погибло несколько десятков человек, а экономический ущерб (забой скота, эмбарго на торговлю мясом) составил несколько миллионов долларов. Россию эта эпидемия, по-видимому, почти не затронула.

Сейчас ведутся разработки по созданию специфических способов зашиты от прионных болезней. Надо отметить, что и Карлтон Гайдузек, и Стенли Прузинер за свои исследования отмечены в разные годы Нобелевской премией.

В данной книге невозможно описать все виды и разновидности болезней, в основе которых лежат расстройства работы центральной нервной системы. Но и приведенные выше заболевания показывают, насколько важно научиться бороться с поражающими ЦНС недугами. К сожалению, невозможно “оживить” нейроны, погибшие в процессе развития паркинсонизма или болезни Альцгеймера. Но делаются попытки “подсадки” в мозг стволовых клеток, которые должны дифференцироваться в нейроны. Сведения о результатах клинических экспериментов весьма разноречивы, но первые шаги в этом направлении уже сделаны. И если восстановить деградировавший мозг пока невозможно, вполне реально затормозить развитие той или иной болезни. На этом пути достигнуты впечатляющие успехи. Разработаны лекарства, замедляющие развитие паркинсонизма. Получены препараты, препятствующие возникновению приступов эпилепсии или эпизодов депрессии. Сложные лекарственные комплексы дают возможность больным шизофренией жить среди здоровых людей, не выпадая из общества. Нет сомнений в том, что по мере дальнейших исследований работы мозга будут получены сведения, которые позволят успешно бороться с нервными и психическими заболеваниями.

Психическая деятельность человека страдает не только от указанных болезней, но и от таких “общественных пороков”, как алкоголизм и наркомания. Алкоголизм, по определению Всемирной организации здравоохранения, является заболеванием, характеризующимся потреблением большого количества алкоголя, зависимость от которого достигает такой степени, что вызывает нарушение психики, межличностных отношений, социального и экономического статуса больного. В нашей стране в начале XXI в. насчитывалось 2,5 млн официально признанных алкоголиков. В основе алкоголизма могут лежать как генетические, так и общественные причины.

Страсть к алкоголю и другим наркотическим веществам совсем не редкость в мире животных. Обезьяны и некоторые птицы питаются перезрелыми забродившими плодами для того, чтобы испытать чувство опьянения. Подвыпившего колибри вряд ли стоит опасаться, а вот индийские слоны, совершающие набеги на деревни, чтобы опустошить чаны с брагой, отличаются буйством и могут разнести деревню по бамбуковому бревнышку. С большим удовольствием употребляют пиво ежи и козы. Однако, надо сказать, наши ближайшие друзья - собаки и кошки - не только не любят спиртного, но и не одобряют пьяных хозяев.

Некоторые люди, страдающие психическими заболеваниями и даже не отдающие себе в этом отчета, нередко начинают злоупотреблять спиртными напитками. В пьяном виде все проблемы, порождаемые болезнью, кажутся им менее существенными и тревожащими. Ранее мы уже упоминали, что малые дозы алкоголя не вредят нашему здоровью. Шведские ученые выяснили, что потребление 20 мл алкоголя в сутки является защитой от болезни Альцгеймера и склероза сосудов мозга. Если пить больше, страдает разлагающая алкоголь и продукты его распада печень, а в мозге начинается гибель нейронов. У хронических алкоголиков отказывает печень, начинается воспаление поджелудочной железы, постепенно развивается слабоумие (синдром Корсакова) и другие болезни.

Наркомании вызывают еще более серьезные последствия. В основном принимать наркотики начинают совсем молодые люди, подростки. Наверное, это кажется им “крутым” делом. Однако установлено, что наркоманами чаще всего становятся слабые люди, которые по каким-то причинам не могут победить в борьбе за более высокое социальное положение, за авторитет в “стае”. Свои проблемы они пытаются заглушить с помощью наркотического опьянения. Другая причина наркоманий - заболевание некоторыми формами шизофрении. Больные мучаются от того, что ощущают мир не так, как другие люди. Под действием наркотиков они становятся такими же, как и другие потребители этого зелья, а значит, “не выпадают” из общества.

О наркоманиях написаны сотни книг, и мы не будем подробно описывать механизмы возникновения зависимости, причины “ломки” при действии различных наркотических средств. Заметим, что у людей наблюдается разная чувствительность и скорость возникновения зависимости. Описаны случаи, когда люди становились наркоманами после 2-3 приемов героина или крэка. Надеемся, что когда-нибудь человечество найдет надежные средства защиты от этой страшной заразы.

Стоит сказать несколько слов и о воздействии окружающей среды на высшую нервную деятельность человека.

Практически все клетки организма человека способны генерировать электрические сигналы. Таким образом, тело человека пронизывает и окружает электрическое поле. Важно разобраться в его сигналах. Посмотрите, сколько информации о работе сердца извлекает врач-кардиолог из кардиограммы, а специалисты по работе мозга вплотную приблизились к чтению мыслей по ЭЭГ. Постоянным данное поле можно назвать только с некоторой натяжкой. Работающие клетки обеспечивают этому полю одни характеристики, а неработающие - другие. Здоровые клетки по своим электрическим параметрам могут сильно отличаться от поврежденных, старые - от молодых, работающие — от “отдыхающих”, мышечные - от костных и т. д.

Необходимо обратить внимание и на электромагнитные поля, которые нас окружают и, хуже того, пронизывают наше тело постоянно, взаимодействуя с нашими собственными полями. Еще 150 лет назад такой проблемы не было, поскольку электромагнитные поля могли быть только естественными, т. е. случилась “солнечная буря” - Земля получила дополнительную порцию излучения, а нет бури - излучение остается на постоянном фоновом уровне. К таким колебаниям за 2—3 млрд лет существующие на Земле формы жизни и их потомки успели привыкнуть. В настоящее время мы проводим у экранов компьютеров и телевизоров значительную часть своей жизни, над крышами наших домов проходят постоянно потрескивающие высоковольтные провода, многие из нас часами разговаривают по мобильным телефонам и т. д., и т. п.

В конце 2010-го - начале 2011 г. пресса и телевидение стали сообщать о массовой гибели птиц сразу в нескольких странах мира. Стаи дроздов, скворцов, буревестников и других пернатых буквально падали с небес на землю и быстро гибли. Одна из вероятных причин - некие сильные электромагнитные влияния на этих, особенно чувствительных животных. Дело в том, что у птиц есть особое “магнитное” чувство: они ощущают свое положение по отношению к магнитному полю Земли, что позволяет им совершать такие длинные и невероятно точные перелеты.

“Магнитная” чувствительность есть и у человека, но она очень слаба, так как люди ориентируются в пространстве совсем по другим принципам. Китайцы тысячелетиями исповедуют принципы “фэн-шуй”, по которым человек, дорожащий своим здоровьем, должен учитывать в своей обыденной жизни направление электромагнитных полей Земли. Но никакой фэн-шуй не спасет от гудящих над вашими шестью сотками высоковольтных проводов. Более 40 лет тому назад было установлено, что число заболеваний детей раком достоверно возрастает при проживании рядом с линиями электропередачи. У взрослых картина аналогичная: люди, обслуживающие высоковольтные оборудование, чаще болеют лейкемией, их поражают лимфомы и различные формы рака.

Многие ученые считают, что электромагнитные поля не могут сильно влиять на здоровье людей, поскольку они незначительны. Тем не менее лучше сократить свой “близкий контакт” с источниками внешних электромагнитных полей до минимума. В частности, не надо часами говорить по мобильному телефону, учитывая, что принцип его работы таков же, как и у микроволновой печи, а прижимаем мы его практически к самому мозгу. Конечно, оценки вреда от воздействия мобильных телефонов у различных экспертов сильно расходятся. Видимо, чтобы ощутимо повредить мозг, нужно разговаривать по телефону несколько сотен часов подряд.

Ученые не устают спорить о том, что определяет развитие психопатической личности: наследственность или воздействие окружающей среды. Исходя из исследований, проведенных на близнецах, психопатические черты наследуются приблизительно в 50% случаев, а характерную грубость, недостаток симпатии к окружающим и антисоциальное поведение можно заметить у детей уже в 9-10 лет. Молекулярные генетики обнаружили ген, кодирующий белок, переносящий через мембрану в симпатическое окончание один из важнейших медиаторов - серотонин. Если этот ген мутировал, обмен серотонина страдает, и дети — обладатели этого гена — демонстрируют психопатическое поведение. Но и обладатель данного варианта гена сможет вырасти добрым и законопослушным человеком, если у него было нормальное, счастливое детство. Однако если ребенок подвергался жестокому обращению, физическому насилию, унижениям, - жди беды: вырастет психопат, проявляющий наихудшие черты “заложенного” в нем характера.